رباعي فاللوت
TETRALOGY OF FALLOT
يظهر (الشكل 100) المكونات الأربعة لتشوه رباعي فاللوت. يكون انسداد مخرج البطين الأيمن على الغالب تحت دسامي (قمعي) ولكنه قد يكون دسامياً أحياناً أو فوق دسامي أو مزيجاً منهم. يكون خلل الحجاب البطيني كبيراً عادة ومشابه في فتحته لفتحة الدسام الأبهري. يسبب اشتراك المكونات الأربعة ارتفاع الضغط ضمن البطين الأيمن وشنت من الأيمن للأيسر لدم مزرق عبر الفتحة بين البطينين.
الشكل 100: رباعي فاللوت: يتألف رباعي فاللوت من (1) تضيق رئوي و(2) تراكب خلل الحجاب البطيني من قبل الأبهر. و(3) خلل الحجاب البطيني. و(4) فرط ضخامة البطين الأيمن.
A. الأسباب Aetiology:
إن السبب الجنيني لهذا التشوه هو التطور الشاذ الذي يصيب الحاجز البصلي الذي يفصل الأبهر الصاعد عن الشريان الرئوي الذي في الحالة الطبيعية يرتصف Galigh يلتحم مع مخرج الحاجز بين البطينين. يحدث هذا التشوه بنسبة 1 لكل 2000 ولادة، وهو يعد السبب الأشيع للزراق عند الرضع الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة.
B. المظاهر السريرية Clinical features:
يكون الطفل المصاب بهذا التشوه مزرقاً، ولكن الزراق قد لا يظهر في المرحلة التالية للولادة، لأنه (أي الزراق) يظهر فقط عندما يرتفع ضغط البطين الأيمن لقيمة تساوي ضغط البطين الأيسر أو تزيد عنه وبالتالي يتطور شنت كبير من الأيمن إلى الأيسر. إن المكون تحت الدسامي من انسداد مخرج البطين الأيمن هو مكون ذو طبيعة ديناميكية، وقد يرتفع فجأة تحت تأثيرات الحث الأدرينرجي.
يصبح الطفل المصاب بهذا التشوه مزرقاً بشكل زائد فجأة، ويحدث هذا غالباً بعد الرضاعة أو البكاء، وقد يتوقف تنفسه ويفقد وعيه. تسمى هذه الهجمات بنوب فاللوت. إن هذه النوب غير شائعة عند الأطفال الأكبر سناً، ولكن الزراق يغدو أشد وضوحاً عندئذ ويترافق مع بطء النمو وتبقرط الأصابع وكثرة الكريات الحمر.
يخف الزراق عند بعض الأطفال بشكل مميز عند اتخاذهم لوضعية (القرفصاء) بعد الجهد (تؤدي هذه الوضعية لزيادة الحمل البعدي الخاص بالبطين الأيسر وانخفاض معدل الشنت من الأيمن إلى الأيسر). كان تطور الحالة قبل استحداث الإصلاح الجراحي متبدلاً، ولكن كان معظم المرضى يموتون في مرحلة الرضاعة والطفولة.
إن أهم مظهر لهذا التشوه بالفحص هو وجود الزراق مع نفخة انقباضية قذفية عالية في البؤرة الرئوية (مثل حالة تضيق الدسام الرئوي). على كل حال قد يكون الزراق غائباً في مرحلة ما بعد الولادة وعند المرضى المصابين بانسداد خفيف فقط في مخرج البطين الأيمن (رباعي فاللوت اللامزرق).
C. الاستقصاءات Investigations:
يظهر تخطيط القلب الكهربي فرط ضخامة البطين الأيمن، وتظهر صورة الصدر الشعاعية شرياناً رئوياً صغيراً بشكل غير طبيعي، ويظهر القلب بشكل الحذاء. إن تصوير القلب بالصدى مشخص للحالة، وهو يظهر أن الأبهر غير متمادي مع الحاجز البطيني الأمامي.
D. التدبير Management:
يقوم التدبير النوعي على الإصلاح الكلي للتشوه بإزالة التضيق الرئوي جراحياً وإغلاق خلل الحجاب البطيني. يمكن إجراء إصلاح جراحي أولي قبل عمر 5 سنوات ما لم تكن الشرايين الرئوية ناقصة التنسج بشكل شديد عندها يمكن تركيب شنت تلطيفي (مثل إجراء مفاغرة بين الشريان الرئوي والشريان تحت الترقوة). يحسن الشنت جريان الدم الرئوي وتطور الشريان الرئوي وقد يسهل الإصلاح النوعي في مرحلة لاحقة.
إن الإنذار بعد الإصلاح الجراحي الكلي جيد، وخصوصاً إذا أجريت العملية في مرحلة الطفولة. يجب متابعة المريض لاحقاً لكشف أي تسرب باقي عبر الشنت أو نكس تضيق الدسام الرئوي أو أي اضطراب نظم.
الأسباب الأخرى للأمراض القلبية الخلقية المزرقة
other causes of cyanotic congenital heart disease
لخصنا في (الجدول 99) الأسباب الأخرى للأمراض القلبية الخلقية المزرقة. تشخص هذه التشوهات بشكل نوعي بواسطة التصوير القلبي بالصدى الذي يمكن دعمه عند الحاجة بالقثطرة القلبية.
الجدول 99: الأسباب الأخرى للأمراض القلبية الخلقية المزرقة.
رتق الدسام مثلث الشرف:
غياب فتحة الدسام مثلث الشرف، نقص تنسج البطين الأيمن. شنت من الأذينة اليمنى إلى اليسرى.
شنت عبر خلل الحجاب البطيني، تشوهات أخرى، قد يكون من الممكن إجراء إصلاح جراحي.
تبادل مواقع الأوعية الكبيرة:
ينشأ الأبهر من البطين الأيمن (شكلياً هو rv) والشريان الرئوي ينشأ من البطين الأيسر، شنت عبر الأذينات والقناة وخلل الحجاب البطيني أحياناً. يعالج بشكل ملطف فغر الحاجز الأذيني بالبالون / التوسيع، الإصلاح الجراحي النوعي ممكن.
رتق الدسام الرئوي:
الدسام الرئوي مغلق والشريان الرئوي ناقص التنسج، شنت من الأذينة اليمنى إلى اليسرى، جريان رئوي عبر القناة، يعالج تلطيفاً بفغر الحاجز الأذيني بالبالون، الإصلاح الجراحي النوعي قد يكون ممكناً.
تشوه إبشتاين:
الدسام مثلث الشرف ناقص التنسج ومنزاح ضمن البطين الأيمن الذي أصبح وكأنه أذينة يمنى في معظمه، قلس الدسام مثلث الشرف، شنت من الأذينة اليمنى إلى اليسرى، طيف واسع من درجات التشوه، لانظميات، الإصلاح الجراحي ممكن ولكن المخاطر مهمة.
أمراض العضل القلبي
diseases of the myocardium
ـ مقدمة:
رغم أن العضل القلبي يصاب في معظم أنواع الأمراض القلبية فإن مصطلح (التهاب العضلة القلبية) ومصطلح (اعتلال العضلة القلبية) يشيران عادة للحالات التي تؤثر على العضل القلبي بشكل أولي.
التهاب العضلة القلبية الحاد
acute myocarditis
هي حالة التهابية حادة ومن الممكن أن تكون عكوسة قد تحدث كاختلاط لطيف واسع من الإنتانات. قد يكون الالتهاب ناجماً عن إنتان أصاب العضلة القلبية أو عن تأثيرات الذيفانات الجوالة في الدوران. إن الإنتان الحموي هو أشيع سبب ومن أشهر هذه الحمات المتهمة نذكر حمات كوكساكي (35 حالة من أصل كل 1000) وحمات الإنفلونزا a وَ bء(25 حالة من أصل كل 1000).
قد يحدث التهاب العضلة القلبية بعد مرور عدة أسابيع على حدوث الإنتان الحموي الأولي وتزداد الأهبة للإصابة به بالعلاج بالستيروئيدات أو بمثبطات المناعة أو بالأشعة أو بوجود أذية قلبية سابقة وبالجهد. قد تختلط بعض الإنتانات الجرثومية وتلك الناجمة عن الأوالي، قد تختلط بالتهاب العضلة القلبية، فعلى سبيل المثال نجد أن 5% تقريباً من مرضى داء لايم يصابون بالتهاب العضلة القلبية والتامور والذي يترافق غالباً مع درجات متنوعة من الحصار الأذيني البطيني.
تتراوح الصورة السريرية من اضطراب صامت لا عرضي يكشف أحياناً بوجود تسرع قلب غير معلل أو باضطرابات تخطيطية، إلى قصور قلب خاطف. التبدلات التخطيطية شائعة ولكنها ليست نوعية. ترتفع تراكيز الخمائر القلبية والتروبونين في البلازما لدرجات تتناسب مع شدة واتساع الأذية. قد يظهر تصوير القلب بالصدى سوء وظيفة البطين الأيسر الذي يكون موضعاً أحياناً، وعند الضرورة يمكن تأكيد التشخيص بأخذ خزعة من شغاف العضل القلبي.
في معظم الحالات يكون المرض محدداً لنفسه والإنذار الفوري ممتاز. على كل حال قد يموت المريض نتيجة اللانظميات البطينية أو قصور القلب المترقي بسرعة. ولقد لوحظ أن التهاب العضلة القلبية يشكل سبباً من أسباب الموت المفاجئ وغير المتوقع عند الرياضيين اليفعان.
يوجد دليل قوي على أن بعض أشكال التهاب العضلة القلبية قد تؤدي لالتهاب عضلة قلبية مزمن منخفض الدرجة أو لحدوث اعتلال عضلة قلبية توسعي (انظر لاحقاً). فعلى سبيل المثال في داء شاغاس يشفى المريض من الإنتان الحاد عادة ولكنه يصاب باعتلال عضلة قلبية توسعي مزمن بعد 10-20 سنة لاحقة.
يمكن استخدام الصادات الحيوية النوعية في حال تمكنا من عزل العامل الممرض المسبب، ولكن هذا أمر نادر ويكتفى غالباً بالمعالجة الداعمة في معظم الحالات. قد يستطب وضع المريض على علاج مضاد لاضطرابات النظم و/أو لقصور القلب، وينصح بتجنب الجهد الفيزيائي المضني لوجود دلائل على أنه قد يحرض لانظميات بطينية قد تكون مميتة. فشلت التجارب السريرية في إثبات أية فائدة من إعطاء الستيروئيدات القشرية والأدوية المثبطة للمناعة.
إن التهاب العضلة القلبية بالخلايا العملاقة حالة نادرة تتظاهر بوجود خلايا عملاقة متعددة النوى في العضل القلبي، وقد تقلد التهاب العضل القلبي الحموي. السبب غير معروف ولكن هذه الحالة تترافق عادة مع أمراض جهازية محددة مثل الساركوئيد (الغرناوية) والذأب الحمامي الجهازي والثيمومات، وقد تظهر كارتكاس مناعي ذاتي. معظم الحالات مميتة بسرعة وقد يستطب زرع القلب الباكر ولكن لسوء الحظ قد ينكس المرض في القلب المزروع.
اعتلال العضلة القلبية
CARDIOMYOPATHY
إلى الآن لم نتمكن من تحديد أسباب معظم الاضطرابات الداخلية المنشأ التي تصيب العضلة القلبية، ولذلك نعتمد في وصفها ودراستها على تصنيفها الوظيفي (وليس السببي) (انظر الشكل 101).
الشكل 101: أنماط اعتلال العضلة القلبية.
A: طبيعي.
B: اعتلال عضلة قلبية ضخامي: ضخامة حجابية غير متناظرة ASH مع حركة انقباضية أمامية للدسام التاجي SAM تسبب قلساً تاجياً وانسداداً ديناميكياً في مخرج البطين الأيسر.
C: اعتلال العضلة القلبية الضخامي: ضخامة متراكزة.
D: اعتلال عضلة قلبية ضخامي: ضخامة قمية.
E: اعتلال عضلة قلبية توسعي.
F: سوء تنسج البطين الأيمن المولد لاضطرابات النظم.
G: اعتلال العضلة القلبية الساد.
H: اعتلال العضلة القلبية الحاصر.
I. اعتلال العضلة القلبية التوسعي DILATED CARDIOMYOPATHY:
تتظاهر هذه الحالة بتوسع وضعف تقلص البطين الأيسر (وأحياناً البطين الأيمن). تزداد كتلة البطين الأيسر ولكن سماكة جدره تبقى طبيعية أو أنها قد تنقص (الشكل 101). التبدلات النسجية مختلفة ولكنها تشمل ضياع عضلي ليفي وتليف خلالي وارتشاحات بالخلايا T. يشمل التشخيص التفريقي الداء الإكليلي والعديد من الاضطرابات النوعية التي تصيب العضلة القلبية (انظر لاحقاً)، ويجب وضع تشخيص اعتلال العضلة القلبية التوسعي فقط بعد نفي هذه الحالات الأخرى.
إن آلية نشوء المرض غير واضحة ولكن ربما يشمل هذا المرض مجموعة مختلفة من الحالات. ويبدو أن الكحول عامل سببي مهم عند جزء مهم من المرضى. ولقد وجد أن 25% على الأقل من الحالات تورث على شكل خلة جسمية قاهرة ولقد حددت عدة طفرات أصابت مورثة واحدة كانت مسؤولة عنه، وإن معظم هذه الطفرات تؤثر على البروتينات في الهيكل الخلوي للخلية العضلية (مثل ديستروفين، لامين A و C، إيميرين وميتافينكيولين) والعديد من الحالات قد ترافقت مع اضطرابات عضلية هيكلية طفيفة.
ولحد أبعد من ذلك فقد وجد أن معظم الحثول العضلية الهيكلية المرتبطة بالجنس (مثل حثل بيكر و دوشن)، تترافق مع أمراض قلبية. أخيراً يعتقد أن الارتكاس المناعي الذاتي المتأخر تجاه التهاب العضلة القلبية الحموي هو سبب رئيسي لحدوث اعتلال العضلة القلبية التوسعي عند مجموعة كبيرة من المرضى. ويعتقد أن آلية مشابهة هي المسؤولة عن أمراض العضلة القلبية التي تحدث عند 10% من المرضى المصابين بالإنتان المتقدم بعوز المناعة المكتسب.
يحدث اعتلال العضلة القلبية التوسعي العرضي في أوربا وأمريكا الشمالية بنسبة حدوث 20 مريض لكل 100000 نسمة ونسبة شيوع 38 مريض لكل 100000 نسمة وهو يصيب الرجال بنسبة أكثر من الضعفين عن النساء. يراجع معظم المرضى بأعراض قصور القلب أو تكشف الحالة مصادفة خلال الفحص الروتيني.
إن اللانظميات والانصمام الخثاري والموت المفاجئ كلها مظاهر شائعة وقد تحدث في أية مرحلة من مراحل المرض. إن الألم الصدري المتقطع عرض متواتر بشكل مدهش. يظهر تخطيط القلب الكهربي تبدلات لانوعية، ويفيد تصوير القلب بالصدى في إثبات التشخيص. الهدف من العلاج هو ضبط قصور القلب الناجم عن الاعتلال. رغم أن بعض المرضى يبقون بحالة جيدة لعدة سنوات فإن الإنذار يختلف من حالة لأخرى وقد يستطب زرع القلب.
II. اعتلال العضلة القلبية الضخامي HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY:
يعد أشيع شكل من أشكال اعتلال العضلة القلبية بنسبة تواتر تعادل 100 مريض لكل 100000 نسمة، وهو يتميز بضخامة غير ملائمة وواسعة تتناول البطين الأيسر وبسوء اصطفاف الألياف العضلية القلبية. قد تكون الضخامة معممة أو محصورة بشكل أساسي ضمن الحاجز بين البطينين (ضخامة حاجزية لا متناظرة، انظر الشكل 101) أو ضمن مناطق أخرى (اعتلال العضلة القلبية الضخامي القمي، شائع في الشرق الأقصى).
قد يتطور قصور قلب نتيجة إعاقة الامتلاء البطيني خلال الانبساط بسبب أن البطينات قاسية وغير مطاوعة.
يمكن لضخامة الحجاب بين البطينين أن تسبب انسداداً ديناميكياً في مخرج البطين الأيسر (اعتلال عضلة قلبية ضخامي ساد HOCM) وقلساً تاجياً ناجماً عن الحركة الأمامية الانقباضية الشاذة للوريقة التاجية الأمامية. إن الأعراض المرتبطة بالجهد (الخناق وضيق النفس) واللانظميات والموت المفاجئ هي المشاكل السريرية المسيطرة.
هذه الحالة هي اضطراب وراثي ينتقل بخلة جسمية قاهرة مع درجة عالية من النفوذية ودرجة مختلفة من التعبير. في معظم الحالات يبدو أن المرض ناجم عن طفرة نقطية مفردة في إحدى الجينات التي تنظم وتضبط عملية تصنيع بروتينات القسيم العضلي القلوصية. يوجد ثلاث مجموعات من الطفرات مع أنماط ظاهرية مختلفة.
تترافق طفرات السلسلة الثقيلة Beta-myosin مع ضخامة بطينية واسعة. تترافق اضطرابات التروبونين مع ضخامة خفيفة وأحياناً معدومة ولكن مع اضطراب في ترتيب الألياف العضلية القلبية، ومع استجابة وعائية شاذة (مثل انخفاض الضغط المحرض بالجهد) وخطورة عالية للتعرض للموت المفاجئ. تميل طفرات البروتين C الرابط للميوزين للظهور في مرحلة متأخرة من الحياة وتترافق غالباً مع ارتفاع التوتر الشرياني واللانظميات.
إن الأعراض والعلامات هنا مشابهة لتلك الناجمة عن التضيق الأبهري باستثناء أن النبض الشرياني يكون نفضياً في الاعتلال الضخامي (انظر الجدول 100).
الجدول 100: المظاهر السريرية لاعتلال العضلة القلبية الضخامي.
الأعراض:
· خناق جهدي.
· زلة تنفسية.
· غشي جهدي.
· موت مفاجئ.
العلامات:
· النبض النفضي*.
· فرط ضخامة بطينية يسرى مجسوسة.
· دفعة مضاعفة عند القمة (صوت قلبي رابع مجسوس ناجم عن ضخامة الأذينة اليسرى).
· نفخة بمنتصف الانقباض عند قاعدة القلب*.
· نفخة شاملة للانقباض عند القمة (ناجمة عن القلس التاجي).
*هي علامات انسداد مخرج البطين الأيسر التي قد تتفاقم بالوقوف (نقص العود الوريدي) أو بإعطاء مقويات القلوصية وموسعات الأوعية مثل النترات تحت اللسان.
عادة يكون تخطيط القلب غير طبيعي، وقد يظهر علامات ضخامة البطين الأيسر مع طيف واسع من الاضطرابات الغريبة غالباً (نموذج الاحتشاء الكاذب، انقلاب الموجة T العميقة). إن تصوير القلب بالصدى مشخص عادة، على كل حال قد يكون التشخيص صعباً في حال وجود سبب آخر لضخامة البطين الأيسر (مثال: ارتفاع التوتر الشرياني، "التمارين الفيزيائية"، قلب الرياضيين) ولكن في حالة الاعتلال الضخامي تكون الضخامة البطينية أكبر من المتوقع. قد يمكن في المستقبل تسهيل التشخيص بالاعتماد على الفحوص الجينية.
التطور الطبيعي للمرض متبدل ولكن التدهور السريري يحدث ببطء غالباً. يبلغ معدل المواتة السنوية الناجمة عن الموت المفاجئ (2-3%) عند البالغين و 4-6% عند الأطفال واليفعان (انظر الجدول 101).
الجدول 101: عوامل الخطورة المؤهبة للموت المفاجئ عند مرضى اعتلال العضلة القلبية الضخامي.
· سوابق التعرض لتوقف القلب أو لتسرع بطيني مستمر.
· غشي متكرر.
· نمط جيني خطر و/أو قصة عائلية خطرة.
· انخفاض توتر شرياني محرض بالجهد.
· نوب متعددة من تسرع القلب البطيني العابر، كشف بواسطة التخطيط الجوال.
· زيادة ملحوظة في ثخانة جدار البطين الأيسر.
يحدث الموت المفاجئ في الحالات النموذجية خلال بذل جهد فيزيائي عنيف أو بعده مباشرة، وعلاوة على ذلك يعد اعتلال العضلة القلبية الضخامي السبب الأشيع للموت المفاجئ عند الرياضيين الشباب. ويعتقد أن اللانظميات البطينية مسؤولة عن العديد من هذه الوفيات.
يمكن لحاصرات بيتا ولضادات الكالسيوم المبطئة للنبض (مثل فيراباميل) أن تساعد في إزالة الخناق وقد تساهم أحياناً في منع حدوث نوب الغشي، على كل حال لا يوحد علاج دوائي ثبت أنه يحسن الإنذار.
اللانظميات شائعة وتستجيب غالباً للأميودارون. يفيد تركيب ناظم الخطا ثنائي الحجرة أو اللجوء للجراحة (الاستئصال الجزئي للحاجز البطيني أو استبدال الدسام التاجي) عند مرضى منتخبين، ولاسيما الذين لديهم انسداد في مخرج البطين. يجب تجنب الديجوكسين وموسعات الأوعية لأنها تزيد شدة الانسداد عبر مخرج البطين.
قد يستفيد المرضى المعرضون للموت المفاجئ بنسبة عالية (مثل أولئك الذين لديهم ثلاثة عوامل خطورة أو أكثر، انظر الجدول 101) من زرع الجهاز القالب للنظم – المزيل للرجفان (ICD).
III. سوء تنسج البطين الأيمن المولد لاضطرابات النظم
ARRHYTHMOGENIC RIGHT VENTRICULAR DYSPLASIA:
في هذه الحالة نلاحظ أن بقعاً من عضلة البطين الأيمن تستبدل بنسج شحمي وليفي (انظر الشكل 101 في الأعلى). يورث هذا المرض على شكل خلة جسمية قاهرة وهو شائع بشكل خاص في بعض أجزاء إيطالياً. يحدث في المملكة المتحدة بنسبة 10 مرضى لكل 100000 نسمة تقريباً.
المظاهر السريرية المسيطرة هي اللانظميات البطينية والموت المفاجئ. يظهر تخطيط القلب الكهربي بشكل نموذجي انقلاب الموجات T في الاتجاهات البركية اليمنى. إن التصوير بالرنين المغناطيسي وسيلة تشخيصية مفيدة وهو يستخدم غالباً لسبر أقارب المريض من الدرجة الأولى. يمكن للمرضى المعرضين لخطورة الموت المفاجئ بنسبة عالية أن يستفيدوا من زرع قالب النظم – مزيل الرجفان
(ICD).
IV. اعتلال العضلة القلبية الماحي OBLITERATIVE VARDIOMYOPATHY:
يشمل المرض شغاف بطين واحد أو الاثنين معاً. آلية نشوء المرض غير واضحة ولكن يبدو أن شكل من أشكال أذية الشغاف تحرض الخثار والتليف الواسع الذي يمحو بشكل تدريجي الأجواف البطينية (انظر الشكل 101 في الأعلى).
غالباً ما يصاب الدسام التاجي ومثلث الشرف بالحدثية المرضية وقد يصبحان مصابين بالقلس. تشمل المظاهر المسيطرة كلاً من قصور القلب والانصمام الجهازي والرئوي. في المناطق المعتدلة تُنسب أذية الشغاف عادة إلى بعض أشكال كثرة الحمضات (مثل ابيضاض الدم بالحمضات، متلازمة شيرغ ستراوس)، ولكن يبدو أن الحالة ليست كذلك بالنسبة لمرضى المناطق المدارية حيث يمكن أن يكون هذا المرض مسؤولاً عن 10% من الوفيات القلبية.
العلاج غير مُرْضي ونسبة الوفيات مرتفعة (50% على مدى سنتين). ينصح بوضع المريض على علاج مميع ومضاد للصفيحات، ويمكن للمدرات أن تساعد في علاج أعراض قصور القلب. يمكن للجراحة (استبدال الدسام مثلث الشرف و/أو التاجي مع تقشير الشغاف) أن تفيد بعض المرضى في حالات خاصة.
V. اعتلال العضلة القلبية الحاصر RESTICTIVE CARDIOMYOPATHY:
في هذه الحالة النادرة يحدث ضعف في الامتلاء البطيني لأن البطينات تكون قاسية (انظر الشكل 101 في الأعلى)، يؤدي ذلك إلى ارتفاع الضغوط الأذينية وفرط ضخامة فيهما وتوسع ثم تطور رجفان أذيني. يعد الداء النشواني أشيع سبب لاعتلال العضلة القلبية الحاصر في المملكة المتحدة.
على كل حال يمكن للأشكال الأخرى من الأمراض الارتشاحية (مثل: أدواء خزن الغلايكوجين) والتليف حول الخلايا العضلية مجهول السبب والشكل العائلي من اعتلال العضلة القلبية الحاصر، يمكن لكل هذه الأمراض أن تتظاهر بهذا الداء.
يمكن للتشخيص أن يكون صعباً جداً وقد يحتاج لتصوير القلب بالإيكو دوبلر المعقد أو للتصوير المقطعي المحوسب أو للتصوير بالرنين المغناطيسي ولأخذ خزعة من الشغاف. العلاج عرضي والإنذار سيئ عادة، وقد يستطب إجراء زرع قلب للمريض.
أمراض نوعية تصيب العضلة القلبية
specific diseases of heart muscle
تسبب العديد من الأمراض النوعية التي تصيب العضلة القلبية ظهور صورة سريرية لا يمكن تمييزها عن تلك الناجمة عن اعتلال العضلة القلبية التوسعي (مثل أمراض النسيج الضام، داء الغرناوية، الهيموكروماتوز (داء الصباغ الدموي)، داء العضلة القلبية الكحولي، انظر الجدول 102).
الجدول 102: أمراض نوعية تصيب العضلة القلبية.
خمجية:
· حموية: كوكساكي a و b، الإنفلونزا، حمة عوز المناعة المكتسب.
· جرثومية: الديفتريا، داء لايم.
· الأوالي: داء المثقبيات.
أمراض استقلابية وغدية صماوية:
· الداء السكري، قصور أو فرط نشاط الدرق، ضخامة النهايات، متلازمة الكارسينوئيد، ورم القواتم، أمراض الخزن الوراثية.
أمراض النسيج الضام:
· التصلب الجهازي، الذأب الحمامي الجهازي، التهاب الشرايين العديد العقد.
الأمراض الارتشاحية:
· الهيموكروماتوز، الهيموسيدروز (الداء الهيموسيدريني)، داء الغرناوية، الداء النشواني.
السموم:
· دوكسوروبسين، الكحول، الكوكائين، الإشعاع.
الأمراض العصبية العضلية:
· رنح فريد رايخ، حثل التأتر العضلي.
بالمقابل فإن الداء القلبي الناجم عن الداء النشواني أو عن كثرة الحمضات يعطي أعراضاً وعلامات مشابهة لتلك الناجمة عن اعتلال العضلة القلبية الماحي أو الحاصر، بينما يمكن للداء القلبي المترافق مع رنح فريدرايخ أن يقلد اعتلال العضلة القلبية الضخامي (انظر فصل الأمراض العصبية).
يعتمد العلاج والإنذار على المرض المستبطن. يمكن للتوقف عن تناول الكحول أن يؤدي لتحسن دراماتيكي عند المرضى المصابين بداء العضلة القلبية الكحولي المنشأ.