أورام الحويصل الصفراوي والقنوات الصفراوية
TUMOURS OF THE GALLBLADDER AND DUCT
I. كارسينوما الحويصل الصفراوي CARCINOMA OF THE GALLBLADDER:
هي ورم غير شائع يحدث غالباً عند الإناث اللاتي تزيد أعمارهن عن 70 سنة عادة. إن أكثر من
90% من هذه الأورام كارسينومات غدية، والباقية عبارة عن أورام لا مصنعة anaplastic أو في حالات نادرة أورام شائكة. عادة تترافق هذه الأورام مع الحصيات الصفراوية التي يعتقد أنها عامل مهم في سببية الورم.
تشخص هذه الحالة عادة بالصدفة بعد العمل الجراحي لداء الحصيات الصفراوية. أحياناً تتظاهر بنوب متكررة من الألم الصفراوي ويرقان مستمر متأخر ونقص الوزن. قد تجس الكتلة المرارية في المراق الأيمن. تظهر اختبارات وظائف الكبد الركودية، وقد يظهر تكلس الحويصل الصفراوي (المرارة البورسلانية) على الصورة البسيطة.
يمكن تشخيص الورم بالتصوير بأمواج فوق الصوت وتحديد مرحلته بالتصوير المقطعي المحوسب. العلاج المعتاد هو الاستئصال الجراحي، ولكن من الشائع أن يكون الورم ممتداً موضعياً خارج جدار المرارة إلى الكبد والعقد اللمفية والأعضاء المجاورة وعندها كل ما يمكن تقديمه هو العلاج الملطف فقط، وتكون البقيا قصيرة عندئذ.
II. كارسينوما الأقنية الصفراوية CHOLANGIOCARCINOMA:
ينشأ هذا الورم غير الشائع في أي جزء من الشجرة الصفراوية ابتداءً من القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبدية إلى مجل فاتر. ولكن الورم الذي ينشأ عند التقاء القناتين الكبديتين اليمنى واليسرى (ورم كلاتسكين) يتمتع باعتبارات خاصة بسبب صعوبة تدبيره. إن سببه غير معروف ولكنه يترافق عادة مع الحصيات الصفراوية والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب البدئي وكيسات القناة الجامعة.
يترافق التهاب الأقنية الصفراوية المصلب مع التهاب الكولون القرحي، وقد تظهر كارسينوما الأقنية الصفراوية بعد عدة سنوات من استئصال المستقيم والكولون، أو تظهر في البداية ثم لاحقاً تكتشف إصابة المريض بالتهاب الكولون القرحي. في الحالات النموذجية تغزو هذه الأورام الجملة اللمفية والأوعية الدموية المجاورة، مع ولع للانتشار ضمن الأغماد حول العصبية.
يراجع المريض بيرقان قد يكون متقطعاً. يشكو نصف المرضى من ألم بطني علوي ونقص الوزن. تشخص الحالة بالتصوير بأمواج فوق الصوت وبتصوير الأقنية الصفراوية الظليل، ولكن من الصعب تأكيده عند المرضى المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب.
يمكن أحياناً استئصال كارسينومات الأقنية الصفراوية أو تلطيفها جراحياً ولكن يعالج معظم المرضى بإدخال قوالب نزح عبر الورم باستخدام التقنيات التنظيرية أو المقاربات عبر الكبدية (انظر الشكل 40).
الشكل 40: كارسينوما الأقنية الصفراوية.
A: يظهر الـ ERCP تضيقاً صفراوياً خبيثاً (السهم السفلي) وتوسعاً في القنوات الصفراوية داخل الكبدية في الأعلى (السهم العلوي).
B: يظهر الـ ERCP التالي لتركيب القالب وجود قالباً بلاستيكياً ضمن صفراوي (السهم) سينزح الصفراء من القنوات المتوسعة أعلى التضيق إلى العفج.
III. كارسينوما مجل فاتر CARCINOMA AT THE PAPILLA OF VATER:
إن 40% من كل الكارسينومات الغدية التي تصيب الأمعاء الدقيقة تنشأ ولها علاقة بمجل فاتر، وهي تتظاهر بالألم وفقر الدم والإقياء ونقص الوزن. قد يكون اليرقان متقطعاً أو مستمراً. يشخص هذا الورم بتنظير العفج الباطن وأخذ الخزعة منه.
يجب تمييز كارسينوما المجل عن كارسينوما رأس المعثكلة وكارسينوما الأقنية الصفراوية لأن كلا هذين الورمين الأخيرين يتمتعان بإنذار اسوأ من ورم المجل.
يمكن إجراء عمل جراحي شاف باستئصال العفج والمعثكلة، وتكون نسبة البقيا لمدة 5 سنوات 50% تقريباً. وعندما لا يمكن إجراء عمل جراحي شافي يمكن إجراء مجازة تلطيفية أو إدخال قالب للنزح.
IV. أورام الحويصل الصفراوي السليمة BENIGN GALLBLADDER TUMOURS:
هذه الأورام غير شائعة وهي غالباً لا أعراضية وتكتشف عادة صدفة أثناء العمليات الجراحية أو تشريح الجثة. إن البوليبات الكوليسترولية Cholesterol Polyps (المترافقة أحياناً مع الداء الكوليسترولي Cholesterolosis) والأورام الحليمية والغدومات هي الأنماط الرئيسية.
اضطرابات صفراوية متنوعة
MISCELLANEOUS BILIARY SYNDROME
I. متلازمة ما بعد استئصال الحويصل الصفراوي:
POST-CHOLECYSTECTOMY SYNDROME :
تحدث أعراض عسرة الهضم بعد استئصال الحويصل الصفراوي (متلازمة ما بعد استئصال المرارة) عند حوالي 30% من المرضى حسب تعريف الحالة وحسب شدة فعالية الأعراض والاستطباب الأصلي لعملية استئصال المرارة.
تحدث أعراض ما بعد استئصال المرارة بشكل أشيع عند النساء وعند المرضى الذين لديهم قصة مرضية تزيد عن 5 سنوات قبل استئصال المرارة وعند المرضى الذين أجريت لهم هذه العملية لعلاج الداء المراري اللاحصوي (انظر الجدول 51). تحدث متلازمة ما بعد استئصال الحويصل الصفراوي الشديدة عند 2-5% من المرضى فقط.
الجدول 51: أسباب الأعراض التالية لاستئصال الحويصل الصفراوي.
الفترة التالية مباشرة للعمل الجراحي:
· النزف.
· التهاب البريتوان الصفراوي.
· الخراج.
· الناسور.
صفراوية:
· حصيات القناة الجامعة.
· التضيق الحميد.
· الورم.
· متلازمة جذمور القناة المرارية.
· اضطرابات مجل فاتر.
خارج صفراوية:
· عسرة هضمية لا قرحية.
· القرحة الهضمية.
· مرض معثكلي.
· القلس المعدي المريئي.
· متلازمة المعي المتهيج.
· الألم البطني الوظيفي.
تشمل شكاوى المرضى المعتادة كلاً من الألم المراقي الأيمن والغازات البطنية وعدم تحمل الأطعمة الدسمة، وأحياناً اليرقان والتهاب الأقنية الصفراوية. قد تكون اختبارات وظائف الكبد غير طبيعية، وقد تظهر أحياناً نمطاً ركودياً.
يستخدم التصوير بأمواج فوق الصوت لكشف الانسداد الصفراوي، وعادة يجب إجراء ERCP أو MRCP لكشف حصيات القناة الجامعة. تشمل الاستقصاءات الأخرى التي قد نحتاجها كلاً من التنظير الهضمي العلوي وتصوير الأمعاء الدقيقة بتناول جرعة الباريوم وإجراء اختبارات وظائف المعثكلة والتصوير الومضاني الصفراوي وخزعة الكبد. وكذلك يجب التفكير بالسبب الوظيفي لهذه الأعراض.
II. الاضطرابات الصفراوية الحركية BILIARY MOTOR DISORDERS:
يعاني بعض المرضى من انزعاج مراقي أيمن وليس لديهم حصيات صفراوية، ولقد أدخل مصطلح (عسر الحركية الصفراوية) لوصف حالتهم. هذا الاضطراب قد يصيب الحويصل الصفراوي أو مصرة أودي. يعاني المرضى عادة من ألم ناكس شرسوفي أو مراقي أيمن.
يوضع التشخيص بناءً على نفي الحصيات الصفراوية وإجراء الاختبارات التي تظهر أن تقلص الحويصل الصفراوي يترافق مع الألم واضطراب الاختبارات الكبدية أو أن المصرة متضيقة.
عادة يلجأ للـ ERCP وقياس الضغط خلال التنظير وقياس الضغط خلال التصوير الشعاعي، يلجأ لكل المقاربات السابقة في محاولة لتحديد ماهية هذا الاضطراب بوضوح أكثر. يبقى تشخيص هذا الاضطراب صعباً وعلاجه غير مؤكد الفعالية. يستفيد بعض المرضى الذين لديهم دلائل على سوء وظيفة المصرة من خزعها.
III. الداء الكولسترولي المراري CHOLESTEROLOSIS OF THE GALLBLADDER:
في هذه الحالة تظهر الترسبات الشحمية في النسيج تحت المخاطي والظهاري على شكل بقع صفراء متعددة متوضعة على مخاطية وردية، ولذلك توصف عندئذ (بمرارة الفريز). هذه الحالة لا أعراضية عادة ولكنها قد تتظاهر بألم مراقي أيمن.
أحياناً بتصوير المرارة الظليل أو التصوير بأمواج فوق الصوت تظهر اضطرابات امتلاء ثابتة وصغيرة. ويستطيع طبيب التصوير الشعاعي عادة أن يميز بين الحصيات المرارية والداء الكولسترولي المراري. تشخص هذه الحالة عند استئصال المرارة عادة. ولكن إذا شخصت شعاعياً فإنه يستطب استئصال المرارة اعتماداً على شدة الأعراض.
IV. الورام الغدي العضلي المراري ADENOMYOMATOSIS OF THE GALLBLADDER:
في هذه الحالة يلاحظ وجود فرط تنسج في عضلة ومخاطية المرارة. وإن بروز جيوب الغشاء المخاطي عبر النقاط الضعيفة من الغطاء العضلي يؤدي لتشكل جيوب روكيتانسكي – آشوف. يوجد خلاف في الآراء حول إمكانية أن يكون هذا الورام سبباً للألم البطني العلوي أو لبقية الأعراض الهضمية.
يمكن تشخيصه بتصوير المرارة الظليل الفموي عند ظهور هالة أو حلقة من رتج ظليل على الأشعة حول الحويصل الصفراوي. تشمل المظاهر الأخرى تشوه جسم الحويصل الصفراوي أو اضطراب ملحوظ وعدم انتظام في حدوده الخارجية.
إن توضع هذا الورام في قاع المرارة يعطي منظر القبعة الفريجية Phrygian Cap. يعالج معظم المرضى باستئصال المرارة، ولكن ينصح أولاً بنفي الأمراض الأخرى التي قد تصيب الجهاز الهضمي العلوي.
قضايا المسنين:
أمراض الحويصل الصفراوي:
· عند بلوغ السبعين عاماً من العمر تبلغ نسبة الإصابة بالحصيات الصفراوية حوالي 30% عند النساء و19% عند الذكور.
· يميل التهاب الحويصل الصفراوي الحاد عند المسنين لأن يكون شديداً، وقد يبدي علامات موضعة قليلة، ويترافق مع التقيح والانثقاب بنسبة مرتفعة. إذا ظهرت مثل هذه الاختلاطات فإن نسبة المواتة عند هذه المجموعة من المرضى (المسنين) تصل حتى 20% أحياناً.
· إن نسبة المواتة التالية لاستئصال المرارة الإلحاحي لعلاج التهابها الحاد غير المختلط ليست أعلى من نظيرتها الملاحظة عند المرضى الأصغر سناً. بشكل ملحوظ.
· يتحمل المرضى المسنون بضع المصرَّة بالتنظير وسحب حصيات القناة الجامعة بشكل جيد، ويسبب هذا الإجراء نسبةً من المواتة تقل كثيراً عن نظيرتها التالية لاستكشاف القناة الجامعة جراحياً.
· إن سرطان المرارة هو مرض المسنين، وتبلغ نسبة البقيا لمدة سنة واحدة 10% بعد تشخيصه.