اعتلال المعدة والأمعاء الفاقد للبروتين
Protein Loosing Gasroenteropathy
ويحدث عندما يكون طرح البروتين من الأمعاء أكبر من قدرتها على امتصاصه.
الاضطرابات الهضمية المرافقة:
آ- أمراض في مخاطية الأمعاء دون سحجات أو تقرحات (زيادة النفوذيّة المخاطيّة):
1- التهاب المعدة الضخامي العرطل (داء منترييه).
2- التهاب المعدة والأمعاء الفيروسي.
3- تناذر فرط النمو الجرثومي المعوي.
4- داء ويبل.
5- التهاب المعدة والأمعاء بمحبات الحامض .
6- الإصابة بالطفيليات المعوية (الجيارديا - الديدان).
7- الداء الزلاقي.
8- الذرب الاستوائي.
9- التهاب الكولون المجهري أو الكولاجيني.
ب- أمراض في مخاطية الأمعاء مع سحجات أو تقرحات:
1- التهاب المعدة السحجي.
2- قرحات المعدة السليمة المتعددة.
3- داء كرون.
4- التهاب الكولون التقرّحي.
5- التهاب الكولون الغشائي الكاذب.
6- سرطان المري أو المعدة أو الكولون.
7- التناذر السرطاوي (الكارسينوئيد) .
8- اللمفوما المعوية.
جـ- الانسداد اللمفاوي:
1- التوسع اللمفاوي المعوي الخلقي.
2- الناسور اللمفاوي المعوي.
3- تدرن الأمعاء.
4- ساركوئيد المساريقا .
5- قصور القلب الاحتقاني.
6- التهاب التامور العاصر.
7- داء ويبل - داء كرون - اللمفوما المعوية (بآلية أخرى).
المظاهر السريرية:
- وتختلف بشكل كبير حسب الحالة المسببة.
- يؤدي نقص بروتينات المصل (وخاصةً الألبومين) إلى الوذمات والتي تظهر في الساقين ونادرًا ما تكون معممة أو في الوجه.
- نادرًا ما يؤدي نقص البروتينات الأخرى (الغاما غلوبيولين - الفيبرينوجين - بروتينات التخثّر) إلى مشاكل مرافقة.
- قد تترافق حالات الانسداد المعوي اللمفاوي مع نقص في اللمفاويات وهذا قد يؤثر على المناعة الخلوية فينقصها.
التشخيص: حساب تصفية ألفا-1-أنتي تربسين.
العــلاج: ويتم بتصحيح السبب إن أمكن.
أورام الأمعاء الدقيقة
Small Intestinal Tumours
* تشكل أورام الأمعاء الدقيقة 3-6% من الأورام المعدية المعوية، ونظراً لندرة حدوثها فإن تشخيصها يتأخر وتكون أعراضها مبهمة.
* لذلك يجب الشك بوجودها عند حدوث ما يلي:
1- نوب من الألم البطني الماغص المتكرر.
2- هجمات متكررة من الانسداد المعوي.
3- حدوث انغلاف معوي ولا سيما عند البالغين.
4- حدوث نزف هضمي سفلي مع سلامة الصور الشعاعية التقليدية.
* هذا وتعتبر الدراسة الشعاعية الطريقة المثلى للدراسة خاصة إذا أجريت بدقة، وتتحسن فعالية هذه الطريقة عند حقن الباريوم عبر الأنبوب الأنفي المعدي.
أولاً- الأورام الحميدة Benign tumors:
وتتميز بما يلي:
1- لا يمكن التكهن بالطبيعة النسيجية لهذه الأورام من خلال المظاهر السريرية والشعاعية.
2- أعراضها غير نموذجية وأكثرها شيوعاً الألم والانسداد والنزف.
3- تكشف عادة في العقدين الخامس والسادس من الحياة.
4- غالباً ما تكون في الجزء القاصي من الأمعاء أكثر منها في الجزء الداني.
وأهم أنواعها:
- الأورام الغدية Adenomas
- الغدومات السليلانية Polypoid
- الأورام العضلية الملساء Leiomyomas
- الأورام الشحمية Lipoma
- الأورام الوعائية Angiomas
ثانياً- الأورام الخبيثة Malignant tumours:
نادرة المشاهدة ولكنها تكثر في عدد من الأمراض أهمها:
1- التهاب الأمعاء المنطقي (داء كرون) المديد
2- الزرب اللااستوائي (الداء الزلاقي)
3- الإيدز
وأعراضها أكثر وضوحاً من الأورام الحميدة (الحمى، نقص الوزن، النزف والكتل المجسوسة) وندرس منها:
1- السرطانات الغدية Adenocarcinoma:
- وهي أكثر خباثات المعي الدقيق حدوثاً (50% من خباثات المعي الدقيق).
- وتكثر في العفج الانتهائي والصائم الداني.
- تميل إلى التقرح والنزف فتشابه بهذا القرحة المزمنة الناكسة وداء كرون المزمن.
- يعتمد التشخيص على التنظير الهضمي والخزعة، أما العلاج فهو جراحي طبعاً.
2- اللمفومات Lymphomas:
وهذه تكون بدئية أو ثانوية.
آ- اللمفوما البدئية:
يجب أن يثبت الفحص النسيجي وجود تنشؤ لمفاوي مع غياب الضخامات العقدية المجسوسة أو الكبدية أو الطحالية لتشخيص النموذج البدئي .
ب- اللمفوما الثانوية:
فهناك آفة جهازية يمتد في سياقها التكاثر اللمفاوي الخبيث في العقد خلف الصفاق إلى الأمعاء.
ثانياً- داء الأمعاء الدقيقة التكاثري المناعي
IPSID
Immuno Proliferative Small Intestinal Disease
* شكل فريد للمفوما الأمعاء الدقيقة، تغلب مشاهدته في حوض البحر الأبيض المتوسط، لذلك تعرف بلمفوما البحر الأبيض المتوسط أو بداء السلاسل الثقيلة ألفا (لارتفاعها في هذا المرض كما سنشاهد بعد قليل).
* غالباً ما تشاهد الإصابة في العقدين الثاني والثالث من العمر (مما يميزها عن اللمفوما التي تشاهد في سن ما قبل 16 سنة وما بعد 50 سنة).
التشريح المرضي Pathology:
* عيانياً: تشاهد ثخانة معممة في الجدار مع ضخامة العقد المساريقية المجاورة.
* مجهرياً: ارتشاح المخاطية وما تحتها بالخلايا اللمفاوية والبلازمية بشكل معمم منتشر مستمر، وقد يترافق أحياناً مع ارتشاح جريبات لمفاوية قد تكون سلبية.
الأعراض السريرية Clinical Features:
التشخيص التفريقي Differential Diagnosis:
تعتبر اللمفوما البدئية التشخيص التفريقي الأساسي ويتميز عنها بما يلي:
1- مرحلة ما قبل سرطانية
2- مرحلة سرطانية.
1- المرحلة قبل السرطانية:
* وهذه تعالج باستخدام الصادات الحيوية مثل التتراسيكلين أو الميترونيدازول لوحده أو مع البنسلين.
* يتم العلاج لمدة 3 سنوات، وإذا لم يلاحظ حدوث هجوع وتحسن واضح خلال 6 أشهر أو هجوع كامل بعد سنة ننتقل للعلاج كما في المرحلة السرطانية.
* نستخدم العلاج الكيماوي للأورام Cytotoxic Chemotherapy.
تهدف الجراحة لوضع مرحلة المرض أو المعالجة الإسعافية في حال الاختلاطات نادرة الحدوث (كالنزف، الانثقاب) واستطباب الجراحة هنا أقل منه في اللمفوما البدئية.
الأورام السرطاوية
Carcinoid Tumors
* عضو في مجمع الأورام العصبية الغدية.
* ينشأ على حساب الخلايا المحبة للفضة Argentaffin Cell الموجودة في الخلايا الهضمية المتوضعة في خبايا crypts غدد ليبركون في القناة الهضمية، كما تشاهد هذه الخلايا في القصبات والمبيض، وهذه الخلايا مفرزة للسيروتونين.
* توجد هذه الأورام في أكثر من 95% من الحالات في القناة الهضمية في كل من الزائدة الدودية والمستقيم والأمعاء الدقيقة.
* يشاهد هذا الورم بخاصية فريدة، وهي أنه لا يعطي أي نوع من الانتقالات في حال كان الحجم أقل من 2 سم، أما إذا زاد عن 2 سم فيزداد خطر حدوث الانتقالات بشكل كبير.
* كما يشاهد هذا الورم في المستقيم في حالة من كل 2500 تنظير هضمي سفلي.
الورم السرطاوي في المستقيم:
* يتظاهر هذا الورم بشكل عقيدة رمادية صفراء تحت طبقة مخاطية، وتتوضع في 99% من الحالات أعلى الخط المسنن بـ 4-13 سم.
* عادةً يكون الورم وحيداً.
* لا ينتج الورم السرطاوي في المستقيم السيروتونين.
* تكون أغلب حالات الورم صغيرة لا عرضية ومائلة للسلامة لكنها قد تنتشر وتعطي نقائل ورمية (عندما يكون الورم > 2 سم)، وهذه النقائل تفرز السيروتونين وتقود إلى التناظر السرطاوي.
الورم السرطاوي في الأمعاء الدقيقة:
* عند تشريح الجثث لوحظ وجود نسبة أعلى للورم بكثير مما يشاهد سريرياً.
* المميز في الإصابة هنا وجود عدة بؤر قد تصل إلى 100 بؤرة تعطي مظهر الحجارة المرصوفة.
* غالبية هذه الأورام < 2 سم.
* بما أن هذه الأورام صغيرة فإنها نادراً ما تعيق حركية الأمعاء أو تضيق لمعتها لدرجة إعطاء أعراض سريرية (لذلك غالباً هي عرضية).
* قد تؤدي أحياناً لحدوث انغلاف أمعاء أو بسبب حدوث احتشاء أمعاء بسبب تغليف الورم للشرايين المسدودة، وهذا سبب شائع للوفاة بهذه الأورام.
* العرض الأساسي لورم الأمعاء (في حال كان عرضياً) هو ألم البطن الدوري، ووجود كتلة مجسوسة في 20% من الحالات.
1- قد ينتشر الورم إلى البريتوان وينمو هنا ببطء ونادراً ما يتجاوزه.
2- ينتقل الورم إلى الكبد، ويتأقلم الكبد مع النمو البطيء، حيث نشاهد كبداً متضخماً عند شخص نشيط خالٍ من الأعراض ومعظم وظائف كبده من الطبيعي.
تناذر شائع لدى من لديه انتقالات إلى الكبد وهو تظاهر لمرحلة متأخرة للمرض.
1- التوهج Flushing: ويتظاهر بشكل حرق شمس خفيف يصيب الوجه والرقبة والنصف العلوي مع الجذع ويترافق مع شعور بالدفء يدوم لثوانٍ أو دقائق قليلة.
3- نوبة تشبه الربو القصبي.
4- النوبة السرطاوية: وهي تظاهر أكثر شدة يشاهد فيه توهج معمم شديد قد يدوم لساعات أو أيام.
* وهنا يترافق هذا مع مستويات عالية من 5-HIAA (وهو أحد نواتج استقلاب السيروتونين) في البول، وهذا المستوى له علاقة مباشرة مع نسبة حدوث وشدة التناظر السرطاوي.
* تشخيص التناذر السرطاوي بوجود مستويات لـ 5-HIAA أكبر من 20 ملغ/بول 24 ساعة.
* لا يزول التوهج في النوبة السرطاوية إلا بإعطاء مركب Octeriotide وريدياً.
في المراحل الباكرة والصغيرة واللاعرضية لا حاجة للمعالجة، وأي نوع من المعالجة يسيء إلى حالة المريض، بل نكتفي بالمراقبة، أما في حال حدوث التناذر السرطاوي فالمعالجة عرضية لتحسين نمط حياة المريض.
وأهم العلاجات:
- السيبروهبتادين: وهو مضاد هيستامين وسيروتونين فعال ضد الإسهال المرافق للحالة.
- السوماتوستاتين: وهو مركب طبيعي يعطى وريدياً، وهو فعال في التناذر السرطاوي والنوبة السرطاوية لكن نصف عمره قصير.
- الأكتريوتيد Octeriotide: وهو مركب صنعي للسوماتوستاتين لكن نصف عمره أطول، ويعطى وريدياً أو تحت الجلد في النوبة السرطاوية بجرعة تصل إلى 150 ملغ × 3 مرات/اليوم وهو قادر على وقف التوهج خلال دقائق ووقف الإسهال خلال مدة أطول قليلاً، كما يخفف مستويات 5-HIAA في المصل والبول.
العلاج الجراحي: ويستطب في الحالات التالية:
- الانسداد الجزئي أو الكامل للأمعاء الدقيقة.
- علامات نقص التروية المساريقية المعوية.
- بعض حالات الانتقالات الكبدية.
العلاج الكيماوي: غير مجدٍ على الإطلاق.