أمراض الكبد والسبيل الصفراوي ... الجزء التاسع

الناقل : فراولة الزملكاوية | الكاتب الأصلى : مـ الروح ـلاك | المصدر : forum.te3p.com

الأمراض الكيسية والليفية المتعددة الكيسات
CYSTIC AND FIBROPOLYCYSTIC DISEASE


أمراض الكبد والجهاز الصفراوي الليفية العديدة الكيسات تشكل مجموعة متغايرة المنشأ من الاضطرابات النادرة التي يكون بعضها وراثياً. لا تشكل هذه الحالات كينونات منفصلة عن بعضها تماماً حيث يوجد العديد من حالات التداخل والتراكب فيما بينها.

I. الكيسات الكبدية الوحيدة SOLITARY HEPATIC CYSTS:
قد تكشف هذه الكيسات بالصدفة. ولكن في حالات نادرة قد تؤدي لظهور بعض الاختلاطات مثل الألم أو اليرقان نتيجة تضخمها أو نزفها أو إصابتها بالإنتان. يعد ارتفاع التوتر البابي والنزف من الدوالي اختلاطين استثنائيين.

يعد التصوير بأمواج فوق الصوت الوسيلة الأفضل للتشخيص. يستطب الاستئصال الجراحي للكيسة الكبيرة أو للكيسات المتعددة فقط في حال كانت الأعراض مزعجة. الإنذار ممتاز.

II. داء الكيسات العديدة الكبدية الكلوية عند البالغين:
ADULT HEPATORENAL POLYCYSTIC DISEASE:
تصاب الكلى بشكل مسيطر في هذه الحالة (انظر الشكل 34) التي تورث على شكل مورثة جسمية قاهرة. تشاهد الكيسات الكبدية التي لا تتصل مع السبيل الصفراوي عند أكثر من نصف المرضى الذين لديهم كيسات كلوية، ويمكن للكيسات أن توجد في أعضاء أخرى من الجسم. قد يتطور لدى المريض أمهات دم دماغية. إن الكيسات المقتصرة على الكبد تشكل اضطراباً وراثياً منفصلاً نادر التوتر.


الشكل 34: يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الكيسات الكبدية والكلوية عند مصابٍ بداء الكيسات العديدة. لاحظ توسع القناة الصفراوية الجامعة.

III. متلازمة كارولي CAROLI'S SYNDROME:
هي حالة نادرة جداً تتميز بوجود توسعات شدفية كيسية تصيب الشجرة الصفراوية داخل الكبد. يكون كل الكبد مصاباً بهذه الآفة، ويحدث توسع للشجرة الصفراوية خارج الكبد عند حوالي ربع المرضى.

تحدث هجمات ناكسة من التهاب الأقنية الصفراوية وقد تسبب خراجات كبدية. تشمل اختلاطاتها كلاً من الحصيات الصفراوية وكارسينوما الأقنية الصفراوية. يجب علاج نوب التهاب الأقنية الصفراوية بالصادات الحيوية، وأحياناً علاج المرض الموضع بالاستئصال الكبدي الشدفي.

IV. التليف الكبدي الخلقي CONGENITAL HEPATIC FIBROSIS:
تتميز هذه الحالة بوجود حزم عريضة من النسيج الليفي تصل بين مختلف المسافات البابية في الكبد، وبشذوذات في القنوات الصفراوية بين الفصيصية، وأحياناً تتميز بغياب الوريديات البابية. قد تظهر الأنابيب الكلوية توسعاً كيسياً (الكلية الاسفنجية اللب) وفي النهاية قد تتطور كيسات كلوية صريحة. يمكن أن تورث هذه الحالة على شكل خلة جسمية صاغرة.

تسبب الإصابة الكبدية ارتفاع التوتر البابي مع ضخامة طحالية ونزف من الدوالي المريئية التي تحدث في مرحلة اليَفَع أو المرحلة الباكرة من البلوغ. الإنذار جيد لأن الوظيفة الكبدية تبقى مصونة. قد يستطب علاج نزف الدوالي أو التهاب الأقنية الصفراوية أحياناً. قد يراجع المرضى بقصور كلوي في الطفولة في حال كانت الإصابة الكلوية شديدة.

V. كيسات القناة الجامعة CHOLEDOCHAL CYSTS:
يشير هذا المصطلح إلى الكيسات في أي موضع من الشجرة الصفراوية (انظر الشكل 35).


الشكل 35: تصنيف كيسات القناة الجامعة وتواترها.

تسبب النسبة العظمى منها توسعاً منتشراً على كامل طول القناة الصفراوية الجامعة (النمط I)، ولكن النسبة الأخرى منها تأخذ شكل الرتوج الصفراوية (النمط II) وتوسع القناة الصفراوية داخل العفج (النمط III) والكيسات الصفراوية المتعددة (النمط IV).

يحدث النمط الأخير مترافقاً مع متلازمة كارولي (انظر سابقاً). عند حديثي الولادة قد تتظاهر هذه الكيسات باليرقان أو بالتهاب البريتوان الصفراوي. أما في مرحلة البلوغ فقد تتظاهر باليرقان الناكس والألم البطني والتهاب الأقنية الصفراوية. قد تتطور خراجات كبدية وتشمع صفراوي، وترتفع نسبة إصابة هؤلاء المرضى بكارسينوما الطرق الصفراوية. يتألف العلاج المنتخب من شق الكيسة مع إجراء مفاغرة القناة الكبدية بالصائم Hepaticojejunostomy.
قضايا عند المسنين:
الأمراض الكبدية:
· يظهر الداء الكبدي الكحولي (10%) أحياناً بأعمار تزيد عن 70 سنة، عندها يغلب أن يكون شديداً وإنذاره أسوأ من نظيره الملاحظ عند الأشخاص الأصغر سناً.
· يسبب التهاب الكبد A مرضاً أكثر شدة عند المسنين ويأخذ شكلاً متطاولاً أكثر مما هو عليه الحال عند المرضى الأصغر سناً.
· إن ثلث المرضى المصابين بالتشمع الصفراوي البدئي تزيد أعمارهم عن 65 سنة، ويعد التقدم بالسن عامل إنذاري سلبي.
· إن أكثر من نصف المرضى المصابين بالخراجات الكبدية في المملكة المتحدة تزيد أعمارهم عن 60 سنة.
· قلما ينجوا المسنون الذين يخضعون لعمل جراحي كبدي (بما في ذلك زرع الكبد) لأن الحالات المرضية المرافقة تكون أعلى لديهم بالمقارنة مع المرضى الأصغر سناً.
ـ إن 50% تقريباً من مرضى سرطان الخلية الكبدية في المملكة المتحدة يظهر لديهم المرض بعمر يزيد عن 65 سنة.

التشريح الوظيفي
FUNCTIONAL ANATOMY

I. الجهاز الصفراوي BILIARY SYSTEM:
يبدأ الجهاز الصفراوي من القنيات الصفراوية التي تتشكل بتنضد الخلايا الكبدية، والقنوات الصفراوية داخل الكبدية التي تتشكل من اتحاد تلك القنيات السابقة مع بعضها لتشكل القناتين الصفراويتين الكبديتين اليمنى واليسرى، اللتين تتحدان مع بعضهما البعض حالما تخرجان من الكبد لتشكلا القناة الكبدية المشتركة، التي تتحد لاحقاً مع القناة المرارية لتشكلا القناة الجامعة (انظر الشكل 36).

الشكل 36 (اضغط على الشكل للتكبير): التشريح الوظيفي للشجرة الصفراوية.

يبلغ طول القناة الصفراوية الجامعة حوالي 5 سم. تملك هذه القناة جزءاً دانياً رقيق الجدار واسع اللمعة وجزءً قاصياً ثخين الجدار ضيق اللمعة محاطاً بمعصرة القناة الجامعة. يشترك الجزء القاصي من القناة الجامعة غالباً مع القناة المعثكلية قبل الدخول إلى العفج.

الحويصل الصفراوي عبارة عن كيس بشكل الإجاصة يتوضع تحت النصف الكبدي الأيمن، بحيث يتوضع قعره بشكل أمامي خلف قمة الغضروف الضلعي التاسع. يمر جسمه وعنقه باتجاه خلفي أنسي باتجاه مدخل الكبد، وتتحد قناته مع القناة الكبدية المشتركة لتشكلا القناة الصفراوية الجامعة. تمتلك مخاطية القناة المرارية طيات هلالية بارزة (دسامات هيستر) تعطيها منظراً خرزياً (سُبَّحياً) بتصوير الأقنية الصفراوية الظليل.

II. الصفراء BILE:
يفرز الكبد 1-2 ليتراً من الصفراء يومياً. تؤمن الخلايا الكبدية القوة الدافعة اللازمة لجريان الصفراء عبر إحداثها لمداريج تناضحية للحموض الصفراوية التي تشكل مذيلات في الصفراء (الجريان الصفراوي المعتمد على الحمض الصفراوي) وللصوديوم (الجريان الصفراوي غير المعتمد على الحمض الصفراوي).

يصان الضغط ضمن القناة الصفراوية الجامعة بالتقلص والارتخاء النظميين لمعصرة المجل. هذا الضغط يزيد عن الضغط ضمن الحويصل الصفراوي في حالة الصيام وبذلك تجري الصفراء بشكل طبيعي باتجاه الحويصل الصفراوي حيث يتم تركيزها بمقدار 10 أضعاف بإعادة امتصاص الماء والشوارد.

يسبب الكولي سيستوكينين المتحرر من العفج خلال تناول الطعام تقلص الحويصل الصفراوي وانخفاض ضغط المصرة مما يؤدي لجريان الصفراء إلى العفج. تحافظ الفعالية المبهمية على مقوية المرارة، ولكن الفعالية الودية تبدي تأثيراً ضعيفاً أو معدوماً عليها.
الحصيات الصفراوية
GALLSTONES

يعد تشكل الحصيات الصفراوية أشيع اضطراب يصيب الشجرة الصفراوية، وإنه لمن غير المعتاد أن تصاب المرارة بمرضٍ ما بغياب وجود الحصيات فيها.

A. التشريح المرضي:
تصنف الحصيات الصفراوية تقليدياً إلى حصيات كوليسترولية وأخرى صباغية رغم أن معظم الحصيات تكون مختلطة إن الحصيات الكوليسترولية شائعة بشكل أكبر في المناطق الصناعية، بينما تشيع الحصيات الصباغية أكثر في المناطق النامية. تحوي الحصيات الصفراوية كميات مختلفة من أملاح الكالسيوم التي تشمل كالسيوم بيلروبينات وكاربونات وفوسفات وبالميتات، وهذه الأملاح ظليلة على الأشعة.

B. الوبائيات:
إن الحصيات الصفراوية شائعة في البلدان الغربية حيث تحدث بنسبة 7% عند الذكور و15% عند الإناث الذين واللاتي تتراوح أعمارهم وأعمارهن بين 65 سنة، مع نسبة حدوث إجمالية تبلغ 11%. تبلغ نسبة إصابة الإناث ثلاثة أمثال نسبة إصابة الذكور عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 سنة، أما عند المسنين فإن النسبتين متساويتان تقريباً.

إن الحصيات الصفراوية شائعة في أمريكا الشمالية وأوربا وأوستراليا، وهي أقل شيوعاً في الهند والشرق الأقصى وأفريقيا. لوحظ في البلدان المتطورة ارتفاع نسبة الحصيات الصفراوية الأعراضية وميلها للظهور بأعمار أصغر مما سبق. يحتوي (الجدولان 46 و 47) أهم عوامل الخطورة المؤهبة لتشكل الحصيات الصفراوية الكوليسترولية والصباغية.
الجدول 46: عوامل الخطورة وآليات تشكل الحصيات الصفراوية الكوليسترولية.
زيادة معدل إطراح الكوليسترول:
· التقدم بالسن.
· جنس الأنوثة.
· الحمل.
· البدانة.
· نقص الوزن السريع.
اضطراب الإفراغ المراري:
· الحمل.
· الصيام
· الركودة المرارية.
· التغذية الخلالية الكلية.
· أذية الحبل الشوكي.
نقص معدل إطراح أملاح الصفراء:
· الحمل.

الجدول 47: عوامل خطورة تشكل الحصيات الصفراوية الصباغية وتركيبها.


سوداء


بنية


التركيب:
كالسيوم متبلمر.
بيلروبينات*.
ميوسين غلايكوبروتين.
كالسيوم فوسفات.
كالسيوم كاربونات.
كولستيرول.
كالسيوم بيلروبينات.
بلورات*.
ميوسين غلايكوبروتين.
كوليستيرول.
كالسيوم بالميتات / سيترات.
عوامل الخطورة:
انحلال الدم.
التقدم بالسن.
التشمع الكبدي.
مرض ضمن اللفائفي أو استئصاله.
الخمج الصفراوي.
الركودة.
* المكون الرئيسي.

كان هناك جدل كبير حول دور القوت في إمراضية الحصيات الكوليسترولية، ودور زيادة الكوليستيرول مع القوت، والحريرات الكلية ودور الكاربوهيدرات المنقاة ودور قلة الألياف الواردة مع القوت. حالياً نجد أن أفضل المعطيات والنتائج تدعم ظاهرة التلازم بين السكر البسيط المنقى في القوت وتشكل الحصيات الصفراوية. يوجد تلازم سلبي بين تناول الكحول المعتدل (2-3 وحدات يومياً) وتشكل الحصيات الصفراوية.

C. السببيات:
يخضع تشكل الحصيات الصفراوية لعدة عوامل تختلف باختلاف نمط هذه الحصيات.

1. الحصيات الصفراوية الكوليسترولية:
يبقى الكوليستيرول ذواباً في الصفراء عبر اتحاده مع الحموض الصفراوية والفوسفولبيدات على شكل مذيلات Micelles وحويصلات Vesicles كذلك قد تلعب البروتينات الشحمية الصفراوية دوراً في ذوبان الكوليستيرول.

في حالة المرض الحصوي الصفراوي ينتج الكبد صفراء تحوي كميات كبيرة من الكوليستيرول ربما بسبب وجود عوز نسبي في الأملاح الصفراوية أو بسبب فائض نسبي في الكوليستيرول. تسمى هذه الصفراء المشبعة جداً بالكوليستيرول بالصفراء (المولدة للتحصي). ولقد ذكرنا في (الجدول 48) الاضطرابات التي تحرض إنتاج مثل هذه الصفراء.
الجدول 48: العوامل الإمراضية التي تؤدي لإنتاج صفراء مولدة للحصيات.
· تركيب أملاح صفراوية شاذة (غير طبيعية).
· ضياع الأملاح الصفراوية بشكل مفرط إلى الأمعاء.
· تلقيم راجع لإنتاج الأملاح الصفراوية بشكل مفرط الحساسية.
· إطراح الكوليستيرول بشكل مفرط.
· اضطراب وظيفة الحويصل الصفراوي.

كذلك فإن العوامل التي تحرض تبلور الكوليستيرول في الصفراء المولدة للتحصي مهمة أيضاً. إن مرضى الحصيات الصفراوية الكوليسترولية لديهم صفراء تشكل بلورات من الكوليستيرول بشكل أسرع من الصفراء المساوية لها بالإشباع بالكوليستيرول وتعود لأشخاص ليس لديهم حصاة صفراوية. ولقد وصفت عوامل تحرض التبلر (مثل المخاط والكالسيوم والحموض الدسمة وبقية البروتينات) وعوامل أخرى تعاكسه (مثل الأبوليبوبروتين).

2. الحصيات الصباغية:
تنجم الحصيات البنية السهلة التفتت الصباغية دائماً (بشكل غالب) عن إنتان جرثومي أو طفيلي ضمن الشجرة الصفراوية. تشيع هذه الحصيات في الشرق الأقصى حيث يسمح إنتان الشجرة الصفراوية للـ "بيتا- غلوكورونيداز" الجرثومية أن تحلمه البيلروبين المقترن لتحوله لشكله الحر الذي يترسب لاحقاً على شكل كالسيوم بيليروبينات.

إن آلية تشكل الحصيات الصفراوية الصباغية السوداء عند مرضى البلدان المتطورة غير مفهومة بشكل جيد، ولكن وجد أن الانحلال الدموي عامل مهم في إحداثها لأنها تحدث عند مرضى مصابين بأمراض انحلالية مزمنة.

3. الكدارة الصفراوية:
يصف هذا المصطلح الصفراء التي تكون على شكل هلام يحوي كميات كبيرة من البلورات أو الحصيات المكورة المجهرية من حبيبات كالسيوم بيلروبينات وبلورات الكوليستيرول بالإضافة للغلايكوبروتين. إن هذه الكدارة تشكل طليعة أساسية للحصيات الصفراوية عند معظم المرضى.

تتشكل الكدارة الصفراوية عادة تحت ظروف طبيعية ولكنها لاحقاً إما أن تذوب أو تقوم المرارة بتصفيتها والتخلص منها، ولكن عند 15% فقط من الناس تستمر بالتراكم لتشكل حصيات كوليسترولية. كذلك يترافق الصيام والتغذية الخلالية الكلية والحمل مع تشكل الكدارة الصفراوية.

D. المظاهر السريرية:
تكون معظم الحصيات الصفراوية لا أعراضية وتستمر كذلك. وتظهر أعراضها عند 10% فقط من الناس المصابين بها. تتظاهر الحصيات الصفراوية الأعراضية (انظر الجدول 49) بالألم الصفراوي (القولنج الصفراوي) أو بالتهاب الحويصل الصفراوي الناجم عنها. إذا انحشرت الحصية الصفراوية بشكل حاد في القناة المرارية فإن المريض سيعاني من الألم.
الجدول 49: المظاهر السريرية للحصيات الصفراوية واختلاطاتها.
المظاهر السريرية:
· لا أعراضية.
· قولنج صفراوي.
· التهاب حويصل صفراوي حاد.
· التهاب حويصل صفراوي مزمن.
الاختلاطات:
· تقيح الحويصل الصفراوي.
· الحويصل الصفراوي البورسلاني.
· حصيات القناة الجامعة.
· التهاب المعثكلة.
· العلوص الحصوي الصفراوي.
· سرطان الحويصل الصفراوي.
· ناسور بين الحويصل الصفراوي والعفج أو الكولون.
· الضغط على القناة الجامعة أو التهابها بسبب وجود الحصية في القناة المرارية (متلازمة ميريزي).

إن مصطلح (القولنج الصفراوي) غير دقيق تماماً لأن شدة الألم لا تزداد وتنقص بشكل نظمي كما هي عليه الحال عند المصاب بقولنج معوي أو كلوي، حيث يكون الألم هنا مفاجئاً في بدايته وثابتاً لمدة ساعتين تقريباً. إن استمراره لمدة تزيد عن 6 ساعات يشير لتطور اختلاطٍ ما مثل التهاب الحويصل الصفراوي أو التهاب المعثكلة.

يتوضع الألم في الشرسوف عند 70% من المرضى وفي المراق الأيمن عند 20% منهم، وهو ينتشر إلى المنطقة الواقعة بين لوحي الكتف أو لقمة لوح الكتف الأيمن، ولكنه قد ينتشر أحياناً للمراق الأيسر أو يتوضع في الشرسوف وأسفل الصدر مما قد يؤدي للخلط بينه وبين الأمراض داخل الصدر أو التهاب المري أو احتشاء العضلة القلبية أو أم الدم المسلخة.

إن إصابة المريض بمزيجٍ من عدم تحمل الأطعمة الدسمة وعسرة الهضم والغازات البطنية، إن إصابته بهذه المظاهر غير المنسوبة لسببٍ مرضي ما تعزى عادة لما يعرف بـ(عسرة الهضم الناجمة عن الحصيات الصفراوية). هذه الأعراض غير شائعة حالياً كنتيجة للحصيات الصفراوية ولذلك من الأفضل أن تسمى بعسرة الهضم اللاقرحية.

E. الاستقصاءات:
تظهر صورة البطن الشعاعية البسيطة الحصيات الصفراوية المتكلسة عند أقل من 20% من المرضى. يعد التصوير بأمواج فوق الصوت الطريقة المنتخبة لتشخيصها (انظر الشكل 7)، ولكن يمكن أيضاً الاعتماد على تصوير الحويصل الصفراوي الظليل عبر الفم أو على التصوير المقطعي المحوسب (انظر الشكل 37).


الشكل 7: التصوير بأمواج فوق الصوت يظهر حصاةً في الحويصل الصفراوي:
الحصاة (السهم) مع ظلها الصوتي (S).



الشكل 37: تطوير مقطعي محوسب يظهر حصاةً ضمن الحويصل الصفراوي (السهم).

يظهر تصويرُ الحويصل الصفراوي الظليل الفموي فيما إذا كان فعال وظيفياً أم لا، وهذه الطريقة مفيدة في حال كنا نفكر بإعطاء المريض المعالجة الفموية المذيبة للحصيات (انظر لاحقاً). زاد استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي حيث أنه يكشف الحصيات الصفراوية واختلاطاتها.

F. الاختلاطات:
يسبب انسداد القناة المرارية لفترة طويلة التهاب الحويصل الصفراوي الحاد. تشمل بقية الاختلاطات التهاب الحويصل الصفراوي المزمن والقيلة المرارية المخاطية (التي تتميز بتمدد المرارة بشكل بطيء بسبب استمرار إفراز المخاط ضمنها) التي قد تتطور لحالة تقيح مرارة فيما لو أصيبت المادة المخاطية بالتجرثم.

قد يطرح الكالسيوم إلى لمعة الحويصل الصفراوي المستسقي مما يؤدي لتشكل صفراء كلسية Limy bile، وإذا ترسبت أملاح الكالسيوم في جدار الحويصل الصفراوي أدى ذلك لظهور ما يعرف باسم الحويصل الصفراوي البورسلاني على الأشعة.

تهاجر الحصيات الصفراوية الموجودة في المرارة (تحصي الحويصل الصفراوي) إلى القناة الصفراوية الجامعة (تحصي القناة الجامعة) عند حوالي 15% من المرضى وتسبب قولنجاً صفراوياً، ولكنها قد تبقى لا أعراضية. في حالات نادرة يحدث ناسور بين الحويصل الصفراوي والعفج أو المعدة أو الكولون، عندها يشاهد وجود الهواء في الشجرة الصفراوية على صورة البطن البسيطة.

إذا هاجرت حصية يزيد قطرها عن 2.5 سم إلى الأحشاء فإنها قد تنحشر في اللفائفي النهائي أو أحياناً في العفج أو الكولون السيني، وقد يُتبع الانسداد المعوي بعلوص الحصية الصفراوية. في حالات نادرة أيضاً تنحشر الحصيات ضمن القناة المرارية. في حالات نادرة أيضاً تنحشر الحصيات ضمن القناة المرارية لتسبب تضيق القناة الكبدية المشتركة (متلازمة ميريزي) مما يؤدي لتطور يرقان انسدادي.

إن سرطان الحويصل الصفراوي غير شائع، رغم أنه يحدث بنسبة أكبر عند المرضى المسنين وعند الذين لديهم مرارة بورسلانية. لوحظ أن 95% من حالات سرطان الحويصل الصفراوي تترافق مع وجود حصيات صفراوية. عادة يشخص السرطان بالصدفة بعد استئصال المرارة بسبب الحصيات.

G. التدبير:
عادة لا حاجة لعلاج الحصيات الصفراوية اللاأعراضية المكتشفة صدفة لأن معظمها سيبقى لا أعراضياً. يعد التدبير الجراحي العلاج الأفضل للحصيات الصفراوية الأعراضية. ولقد حلت التقنيات القليلة البضع محل العلاج غير الجراحي. يمكن إذابة الحصيات الصفراوية وتفتيتها ضمن الحويصل الصفراوي أو يمكن إزالتها ميكانيكياً من القناة الجامعة (انظر الجدول 50).
الجدول 50: علاج الحصيات المرارية.
· استئصال المرارة (المفتوح أو بالتنظير).
· الحموض الصفراوية الفموية: كينودي أوكسي كوليك أو أورسودي أوكسي كوليك.
· إذابة الحصيات بالتلامس.
· تفتيت الحصيات.
· بضع المعصرة تنظيرياً.

يمكن إذابة الحصيات الصفراوية دوائياً بإعطاء الحمض الصفراوي المعروف باسم حمض أورسودي أوكسي كوليك فموياً. تشمل المعايير أو المظاهر التي تشير لارتفاع نسبة نجاح هذه الطريقة العلاجية كلاً من الحصيات الصفراوية الشفوفة على الأشعة، والحويصل الصفراوي الظليل بتصوير المرارة الفموي، والحصيات التي لا يزيد قطرها عن 15 ملم، والبدانة المتوسطة والحصيات اللاأعراضية أو ذات الأعراض الخفيفة، تنجح هذه الطريقة عند 75% من المرضى الذين يحققون كل هذه المعايير.

أحياناً يمكن محاولة إذابة الحصيات بالتلامس المباشر بواسطة قثاطر تدخل عبر الجلد أو بواسطة ERCP. إن تفتيت الحصيات بالأمواج الصادمة من خارج الجسم طريقة مكلفة وغير متوفرة على مجال واسع.

إن العلاج بالحموض الصفراوية ضروري بعد تفتيت الحصيات لإذابة أشلاء الحصيات الصفراوية ضمن المرارة. وكما هي عليه الحال عند العلاج بالحموض الصفراوية الفموية فإن 30% فقط من كل مرضى الحصيات الصفراوية يكونون مناسبين لعملية التفتيت. تبلغ نسبة نكس الحصيات 50% بعد 5 سنوات بعد كل طرق العلاج التي تحافظ على الحويصل الصفراوي ولا تستأصله.


التهاب الحويصل الصفراوي
cholecystitis
i. التهاب الحويصل الصفراوي الحاد acute cholecystitis:
A. السببيات والتشريح المرضي:
يترافق التهاب الحويصل الصفراوي الحاد دائماً (بشكل غالب) مع انسداد عنق المرارة أو القناة المرارية بحصيةٍ ما. أحياناً ينجم هذا الانسداد عن المخاط أو الورم أو الديدان الطفيلية.

إن الآلية الإمراضية غير واضحة، ولكن ربما يكون الالتهاب البدئي محرضاً كيماوياً، يؤدي ذلك لتأذي المخاطية المرارية التي بدورها تحرر خميرة فوسفوليباز التي تحول الليستين الصفراوي إلى ليزوليسيتين (الذيفان المخاطي المعروف).

يكون 50% من زروع محتويات المرارة عقيماً عند وقت الجراحة. يحدث الإنتان في نهاية الأمر، ويلاحظ عند المرضى المسنين أو السكريين أن الإنتان الشديد بالعوامل الممرضة المشكلة للغاز قد يؤدي لالتهاب مرارة نفاخي. قد يحدث التهاب مرارة لا حصوي عند مرضى وحدة العناية المركزة.

B. المظاهر السريرية:
المظهر الرئيسي هو الألم في المراق الأيمن، ولكنه قد يتوضع في الشرسوف أو قمة الكتف الأيمن أو المنطقة بين لوحي الكتفين. يدوم الألم عادة لمدة تزيد عن ساعة، ولكن التمييز بين القولنج الصفراوي والتهاب الحويصل الصفراوي الحاد قد يكون صعباً. تشمل المظاهر التي تشير لالتهاب الحويصل الصفراوي الحاد كلاً من الألم الشديد والمتطاول والحمى وكثرة الكريات البيض.

يظهر الفحص السريري مضضاً مراقياً أيمناً وصلابة تسوءان بالشهيق (علامة مورفي)، وأحياناً يمكن جس كتلة مرارية. إن الحمى شائعة خلافاً للرعدات غير المعتادة. إن كثرة الكريات البيض شائعة باستثناء حالة المرضى المسنين حيث تكون العلامات الالتهابية عندهم خفيفة.

يظهر اليرقان عند أقل من 10% من المرضى وربما يكون ناجماً عن وجود أو مرور حصيات إلى القناة الجامعة. قد يشاهد ارتفاع طفيف في تراكيز الخمائر الناقلة للأمين والأميلاز. عادة يزول الالتهاب المراري بالعلاج الدوائي، ولكن الالتهاب قد يتطور إلى تقيح أو انثقاب والتهاب بريتوان.

C. الاستقصاءات:
قد تظهر صورة الصدر والبطن البسيطة حصياتٍ صفراوية ظليلة على الأشعة، ونادراً ما يظهر غاز داخل المرارة نتيجة وجود ناسور مراري معوي، وهذه الصور مهمة لنفي ذات الرئة بالفص السفلي وانثقاب الحشا الأجوف. يكشف التصوير بأمواج فوق الصوت الحصيات الصفراوية وتثخن جدار المرارة نتيجة التهابها.

يجب قياس تركيز أميلاز المصل لكشف التهاب المعثكلة الذي قد يكون اختلاطاً للحصيات الصفراوية. يظهر تعداد الدم المحيطي كثرة كريات بيض غالباً.

D. التدبير:
1. الدوائي:
يتألف من الاستراحة في الفراش وتسكين الألم وإعطاء الصادات الحيوية والحفاظ على توازن السوائل. يسكن الألم الشديد باستخدام المورفين، ويمكن معاكسة فرط مقوية معصرة أودي بإشراكه مع الأتروبين. يمكن تسكين الألم الأخف شدة بالبيتيدين أو بنتازوسين أو الديكلوفيناك.

تكون الصادات مطلوبة وتُعد السيفالوسبورينات الصادات المنتخبة (مثل سيفوروكسيم)، ويضاف لها الميترونيدازول في الحالات الشديدة. يعطى المريض السوائل الوريدية للحفاظ على توازنها، ويستطب الرشف الأنفي المعدي فقط في حال وجود إقياء مستمر. يجب علاج أي سبب مستبطن للحصيات (مثل انحلال الدم).

2. الجراحي:
يجب إجراء عمل جراحي إلحاحي في حال استمرار تطور التهاب الحويصل الصفراوي رغم إعطاء المريض العلاج الدوائي أو عند تطور الاختلاطات مثل التقيح أو الانثقاب. يجب إجراء العمل الجراحي خلال 5 أيام من بدء ظهور الأعراض. لم يعد يفضل تأجيل العمل الجراحي لمدة 2-3 أشهر. من الشائع أن يحدث قولنج مراري أو التهاب مرارة ناكسان في حال لم تستاصل المرارة.

Ii. التهاب الحويصل الصفراوي المزمن chronic cholecystitis:
يترافق التهاب الحويصل الصفراوي المزمن غالباً مع وجود حصيات صفراوية. قد تكون هذه الحالة لاأعراضية. من المعتاد أن يتظاهر بنوب متكررة من الألم البطني العلوي الليلي غالباً والتالي لتناول الوجبات الثقيلة. المظاهر السريرية مشابهة لتلك الناجمة عن الالتهاب الحاد الحصوي ولكنها أخف. قد يشفى المريض عفوياً بعد إعطاء المسكنات والصادات الحيوية. ينصح المرضى عادة بالخضوع لعملية استئصال الحويصل الصفراوي الانتخابية بالتنظير.

Iii. التهاب الأقنية الصفراوية الحاد acute cholangitis:
ينجم التهاب الأقنية الصفراوية الحاد عن إنتان جرثومي أصاب القنوات الصفراوية، وهو يحدث عند مرضى لديهم مشاكل صفراوية أخرى مثل تحصي القناة الجامعة (انظر لاحقاً) أو التضيقات الصفراوية أو الأورام أو بعد إجراء ercp. تشمل المظاهر السريرية الرئيسة كلاً من اليرقان والرعدات والألم البطني. يعالج بالصادات الحيوية وبإزالة السبب المستبطن إن كان ذلك ممكناً.

تحصي القناة الجامعة
CHOLEDOCHOLITHIASIS
يحدث تحصي القناة الجامعة عند 10-15% من مرضى الحصيات الصفراوية (انظر الشكل 38). وتكون هذه الحصيات الأخيرة مسؤولة عن ما يزيد عن 80% من حصيات القناة الجامعة، فهي تهاجر من المرارة إلى القناة الجامعة ويكون لها مظهر وتركيب مشابهان للحصيات الصفراوية في أي مكان آخر.


الشكل 38: ERCP يظهر حصيات القناة الجامعة.

في حالات غير شائعة تتطور الحصيات ضمن القناة الجامعة بشكل بدئي (أي لا تهاجر إليها من المرارة) وهذا ما يحدث بعد عدة سنوات على استئصال المرارة أو نتيجة تراكم الكدارة الصفراوية فيها نتيجة سوء وظيفة معصرة أودي.

في الشرق الأقصى حيث يشيع إنتان القناة الصفراوية يعتقد أن حصيات القناة الجامعة الأولية تتلو الإنتان الجرثومي التالي بدوره للإنتانات الطفيلية بالوشيعة الكبدية أو الصفر الخراطينية أو الشريطية الكبدية.

يمكن لحصيات القناة الجامعة أن تسبب انسداداً جزئياً أو تاماً للقناة الصفراوية، وقد تتعرقل بالتهاب الأوعية الصفراوية (التالي لإنتان جرثومي ثانوي) أو بإنتان الدم أو بالتضيقات الصفراوية أو بالخراجات الكبدية.

A. المظاهر السريرية:
قد يكون تحصي القناة الجامعة لا أعراضياً، وقد يكشف صدفة عند تصوير الأقنية الصفراوية الظليل خلال استئصال الحويصل الصفراوي، أو قد يتظاهر بألم بطني ناكس مع أو دون يرقان. يتوضع الألم في المراق الأيمن وقد يترافق مع الحمى واليرقان واغمقاق لون البول، وقد يصاب المريض بالرعدات. إن اليرقان غير المؤلم غير شائع. قد يظهر الفحص السريري ندبة عملية استئصال المرارة سابقاً، وإذا لم تكن مستأصلة فإنها عادة ما تكون صغيرة ومتليفة وغير مجسوسة.

B. الاستقصاءات:
تظهر اختبارات وظائف الكبد نموذجاً ركودياً وتكون بيلة البيلروبين إيجابية. يكون لدى المريض كثرة كريات بيض في حال كان مصاباً بالتهاب الأقنية الصفراوية.

إن أشيع طريقة مألوفة لكشف انسداد القناة الجامعة هي التصوير بأمواج فوق الصوت الذي يظهر توسع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد مع وجود حصيات صفراوية، ولكنه لا ينجح دائماً في كشف سبب الانسداد في القناة الجامعة (انظر الشكل 39).


الشكل 39: يظهر التصوير بأمواج فوق الصوت توسع القنيات الصفراوية (بين السهمين) في اليرقان الانسدادي التالي لانسداد القناة الصفراوية الجامعة.

يمكن اللجوء للـ ERCP لتشخيص الانسداد وتحديد سببه وإزالة حصيات القناة الجامعة، فإذا فشل هذا الأخير يمكن عندها إجراء تصوير ظليل للأقنية الصفراوية داخل الكبد عن طريق الجلد.

C. التدبير:
يعالج التهاب الطرق الصفراوية (في حال وجوده) بتسكين الألم وإعطاء السوائل الوريدية والصادات الواسعة الطيف مثل سيفوروكسيم وميترونيدازول. يجب أخذ عينات لزرع الدم قبل البدء بإعطاء الصادات. يحتاج المرضى لإزالة الضغط عن الشجرة الصفراوية بشكل إلحاحي ولاستئصال الحصيات، وهذا ما يتم جراحياً أو ببضع المعصرة تنظيرياً بواسطة ERCP.

إن بضع المعصرة تنظيرياً وسحب الحصية هو العلاج المنتخب ولاسيما عند المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 سنة، وهو إجراء ناجح عند 90% من المرضى. في حالات أقل شيوعاً يصار إلى تفتيت الحصيات بالأمواج الصادمة من خارج الجسم.

يجرى الاستئصال الجراحي لحصيات القناة الجامعة بتواتر أقل من ERCP لأنه يحمل نسبة أعلى من المراضة والمواتة.

قبل استكشاف القناة الجامعة يجب وضع التشخيص الدقيق لتحصي القناة الجامعة بإجراء تصوير ظليل للأقنية الصفراوية خلال العملية. في حال وجود حصيات صفراوية تستكشف القناة الصفراوية وتستأصل كل الحصيات، ونتأكد من عدم بقاء أيٍّ منها بواسطة تصوير الأوعية الصفراوية الظليل أو بتنظير القناة الجامعة، ويوضع أنبوب T ضمن هذه القناة. حالياً يمكن إتمام هذه المقاربات جميعاً في مراكز متخصصة بالإجراءات التنظيرية.

التهاب الأقنية الصفراوية القيحي الناكس:
RECURRENT PYOGENIC CHOLANGITIS:
يحدث هذا المرض في جنوب شرق آسيا. حيث تتكثف الكدارة الصفراوية وبيلروبينات الكالسيوم وتتراكم الحصيات ضمن القنوات الصفراوية داخل الكبدية ليتلوها إنتان جرثومي ثانوي. يراجع المرضى نبوب متكررة من الألم البطني العلوي والحمى واليرقان الركودي.

يظهر استقصاء الشجرة الصفراوية امتلاء الأجزاء داخل وخارج الكبدي بطين صفراوي ناعم. في النهاية يتندب الكبد وتتطور فيه الخراجات.

إن تدبير هذه الحالة صعب وهو يتطلب نزح الشجرة الصفراوية مع سحب الحصيات وإعطاء الصادات الحيوية، وعند مرضى معينين قد يستطب إستئصال جزئي للمناطق الكبدية المتأذية.